13C6-葡萄糖基鞘氨醇解决方案

英文名字 13C6-Glucosylsphingosine

中文名称 13C6-葡萄糖基鞘氨醇

推荐供应商 AmyJet

产品货号 2209-1

产品报价 ￥9075/1mg

背景资料：

葡糖苷是常见的糖脂类葡萄糖脑苷的溶酶衍生物。该产品是一种稳定的同位素标记标准，葡萄糖部分含有6个碳-13单位。葡糖神经酰胺和葡糖神经鞘苷是重要的生物物种，是许多复杂糖脂的前体。这些脂质参与关键的细胞功能，如细胞增殖、分化、黏附、信号转导、细胞间相互作用、肿瘤发生和转移。葡糖基鞘氨醇最重要的作用之一是作为溶酶体储存障碍戈谢病的生物标志物。戈谢病的特点是由于葡萄糖脑苷酶的缺乏而导致葡萄糖脑苷的积累，现在已经发现在这种疾病中也有胰苷的积累。

在神经性戈谢病e2患者中，这种葡糖苷鞘氨醇的积累导致神经功能障碍和破坏，并被发现是葡糖脑苷酶的一种有效抑丨制剂。至少在戈谢病的一些病例中，还缺乏葡萄糖-葡糖苷酶的活性，这种酶负责将葡萄糖中的葡萄糖和葡萄糖脑苷裂解。就像葡萄糖脑苷和半乳糖脑苷一样，葡萄糖鞘糖苷可以增加细胞内Ca2 +动员，尽管它使用了不同的机制。Conduritol B epoxide (CBE)，一种-葡糖苷酶的抑丨制剂，和l-苯基-2-癸基氨基-3-morpholino-l-propanol (PDMP)，一种葡糖苷神经酰胺合成酶的抑丨制剂，可以用来建立戈谢病模型，从而积累葡糖苷鞘氨醇

产品形式 固体

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